荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先報告,其特點是皮疹為風團,持續時間長,伴低補體血症。炎性介質損傷血管內皮細胞,因此出現血管炎變化,顯示白細胞破碎性血管炎的表現。其症因不明,有報告由於碘過敏,反復寒冷刺激,以及症毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。
主要表現真皮血管內皮細胞腫脹,血管周圍有較多的中性白細胞,可見核塵及紅細胞外溢,血管壁有纖維蛋白樣變性。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
中年婦女多見,可伴有不規則發熱,繼而皮膚出現風團皮疹,持續時間可達24~72小時,甚至幾天不消失,風團上可有水疱及浸潤。但無壞死,消退後遺留色素斑或脫屑,自覺癢感。可伴有四肢關節疼痛及腫脹、淋巴結腫大、腹部不適,晚期可出現腎髒損害。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期症狀,故應密切觀察症程變化。
診斷
風團持續24小時以上伴有低補體血症,組織學上有白細胞碎裂性血管炎的表現即可診斷,可與紅斑狼瘡及慢性荨麻疹相鑒別。
輔助檢查
周圍白細胞正常或增加,中性白細胞比例增加,血沉快,C4明顯降低。
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