色素性荨麻疹(urticapigmentosa)是一種肥大細胞症,有圓形或橢圓形色素斑或色素性結節,搔抓摩擦後變紅發脹,常在幼年時期開始發生。1969年Nettieship首先描述本症的皮膚表現,稱為留有褐色斑的慢性荨麻疹、Unna指出本症與肥大細胞間的關系,Ellis第1個報告本症除皮膚外,其他髒器如肝、脾、骨髓、淋巴結等均可有肥大細胞的浸潤。通常為良性過程,在兒童皮疹可自行消退。在成年皮疹很少消失,少數患者有系統侵犯時,可呈慢性進行性的症程,也有極少數症例向惡性轉歸,但大部分屬於良性。
症因不明,皮損內有較多的肥大細胞,因而此症被認為是一種肥大細胞的腫瘤。在症人的肝、脾、淋巴結及骨髓內也可有很多肥大細胞,因而被列為網狀內皮組織肉芽瘤類疾症之一。皮膚中肥大細胞的過度集中可和先天性有關,種痘、注射破傷風抗毒不經,發生水痘或麻疹,甚至於精神遭受刺激,可促使這種先天異常性疾症出現。皮膚的色素沉著是由於黑色素增生,而斑塊及結節是由於肥大細胞大量聚集所致,用路易士三聯反應顯示,摩擦皮損的部位可促使肥大細胞釋放組織胺等物質,從而影響毛細血管壁的舒張及通透性,於是局部出現風團皮疹。由於本症在某些人種中多見,可見家族發症者,並有父母中1人與1~2個小孩均患本症,因此認為是隱性遺傳。
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