日光性荨麻疹的介紹問題

日光性荨麻疹的定義　　
   日光性荨麻疹(SOlsrurtcaria)是指皮膚光照後發生紅斑和小風團伴瘙癢或痛，光激發試驗能誘發皮損。
   [流行症學] 　　
   日光性荨麻疹或光化性荨麻疹相當少見，至今文獻上僅有90多例報告。本症是指被各種波長的電磁輻射波所造成的風團損害，對紅外線的輻射波反應不包括在內，因為這屬於熱荨麻疹。日光性荨麻疹可以是特發性的，或系統性紅斑狼瘡和某些修復因子疹的皮膚損害。 　　
   不同地區日光性荨麻疹效果光譜有一定差別，歐美患者以紫外線型居多，日本患者則以可見光譜型為多。同一患者在不同時間的感應光譜也有可能發生改變。本症好發於女性，發症年齡在20—40歲。
   [日光性荨麻疹的分型] 　　
   各型日光性荨麻疹的臨床表現大致相似，但致症因素和發症機制各不相同。Harber(1963年)依據效果光譜、被動轉移試驗、逆被動轉移試驗將日光性荨麻疹分成6型，但有些症例不能完全納入他的分類法。1980年Ramsey按主要效果光譜的不同將日光性荨麻疹分為UVB型(290—320nm)、UVA型(320-400nm)和廣譜型(290-700nm)三型。Czametzki依據造成日光性荨麻疹的波長和有可能的免疫機制、不同類型的試驗辦法及一些特殊的臨床表現分為4型。 　　
   被動轉移試驗：把患者血清注射到健康人皮內，24小時後在同一部位照射日光，觀察有無風團反應。 　　
   逆被動轉移試驗：先讓健康人的皮膚照射日光，然後局部注射患者血清，觀察有無風團反應。 [症因及發症機制] 　　依據逆被動轉移試驗將本症分成不同類型(表4．5)。特發性日光性荨麻疹症因不明。本症的發生與刺激的波長有關，其中有些患者有特殊的免疫特征。血清熱穩定因子(heat—labileserumfactor)常見於UVB型中。這種血清因子注射到正常人皮膚可以在5分鐘後誘發風團。有些患者可對可見光反應，經被動轉移試驗亦發現血清熱穩定因子，但決不發生逆向被動轉移。此種血清因子不屬IgG或IgM，它們的熱穩定性提醒它與IgE一致。 　　
   日光性荨麻疹是否有介質參與有不同看法。Ive等(1965年)發現在本症皮損中有組胺或類似物質，約1／2-2／3的患者給予復方48／80或抗組胺修復因子預防康復，可減少風團發生。在4種類型的日光性荨麻疹中，發現血清組胺水平升高。患者皮膚局部受刺激2—5分鐘後組胺水平達到高峰，在20分鐘後組胺恢復到正常水平。同時嗜酸性和嗜中性化學趨化因子比正常增加3-5倍，10-20分鐘達到最高值，60分鐘時恢復到正常。皮膚損害中有肥大細胞脫顆粒。但Hawk等研究4例日光性荨麻疹中僅2例血清組胺水平輕度升高。總之，患者血清中存在某種未知物質，經日光照射後產生變應原(血清因子)，這些變應原與肥大細胞表面抗體結合，使肥大細胞脫顆粒釋放化學介質和組胺。患者血清中的抗體有可能是IgE，它耐熱而且可以被動轉移。 　　
   抑制光譜：有些日光性荨麻疹患者不管日光照射多長時間，風團要在光停止照射後發生。表明風團產生有2種光譜起效果：一種光譜起促進效果，另一種光譜起抑制效果。抑制光譜的波長較長，約660nm，促進光譜波長在400—500nm之間。並非所有日光性荨麻疹具有抑制光譜。下列狀況表明有抑制光譜存在：風團在日光照射時不出現，而是在照射後發生；日光照射期間和照射後僅出現速發性紅斑，但照射單色光可產生風團。抑制光譜有可能通過滅活光變應原或者滅活化學介質，或者阻止化學介質與受體結合而發揮效果。 [臨床表現] 有些患者在衣服遮蓋部位也可見損害。皮膚暴露於日光後30秒至3分鐘有彌漫性紅斑和小的風，類似膽鹼能性荨麻疹。嚴重時可見彌漫性皮膚水腫。皮損可伴有劇癢、刺痛、燒灼痛。風團常在1小時後消退。常暴露於日光的皮膚，如面部和手背一般不發生皮損。當皮損泛發時可伴有疲乏、虛弱無力、腸痙攣、組胺造成的頭痛、暈厥。這些症狀一般在數小時內消失。
   合並疾症
　 本症可以是遲發性皮膚卟啉症或紅細胞生成卟啉的一種表現。本症也可以是早期或晚期系統性紅斑狼瘡的症狀之一。文獻上報告1例用磺胺和氯丙嗪發生本症。另有1例同時合並冷接觸性荨麻疹、皮膚劃痕症和熱接觸性荨麻疹。
   [實驗室檢查] 　　
   所有常規實驗室檢查均在正常范圍內。日光性荨麻疹發作時胃酸分泌增加。有些作者發現抗核抗體陽性，但沒有系統性紅斑狼瘡證據。Baart報告本症1例血清乳酸脫氫酶升高和紅細胞脆性增加。
   [症理] 　　
   5分鐘的風團在血管和皮膚附件周圍有稀疏分布的肥大細胞，與正常皮膚比較無異常。免疫熒光IgC、IgM、IgA、C3和纖維蛋白均陰性。1小時風團血管周圍有塊狀纖維蛋白，此種改變24小時後消。電鏡觀察肥大細胞有脫顆粒。
   [診斷和鑒別診斷] 　　
   (一)診斷要點　　1．暴露於日光的皮膚，在光照後發生紅斑和小風團，伴瘙癢或刺痛。　　2．可作光試驗，能誘發皮損發生，作被動轉移試驗和逆被動轉移試驗進一步分型。 　　
   (二)鑒別診斷 　　1．多形性日光疹在暴露部位出現多形性發疹，如紅斑、丘疹、風團樣紅斑、水疱等，皮損消退較慢。 　　2．光過敏接觸性皮炎在暴露部位出現紅斑、水腫，外觀類似接觸性皮炎，皮損消退較慢。
   [傳統的康復] 　　抗組胺修復因子康復有效，Hl受體拮抗劑有效，如撲爾敏、羟嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等，亦可與H2受體拮抗劑聯合應用。抗組胺修復因子康復無效時可試用日光或人工光源照射，增加皮膚對光的耐受性。PUVA或UVB康復對某些日光性荨麻疹效果顯然。依據不同類型日光性荨麻疹選擇誘發風團阈值的開始劑量，每周照射2—3次，漸漸增加劑量。
   [現代的康復] （1）、進行抗敏脫敏康復，徹底改變過敏體質。（2）、徹底去除人體血液中的毒素，恢復機體正常的血液循環。（3）、消除人體器官和組織中的炎症，恢復正常代謝功能。